蠻危險的,一個不小心疏忽就會致命,真的要注意阿!
1950年代,澳洲有一家醫院發現,每年總會有一、兩個年幼的小孩因某種怪病被送進這家醫院治療,進而死在這家醫院。他們之間有一些相似的病程進展:剛開始時只是一些咳嗽、喉嚨痛、流鼻水或是耳朵痛等感冒的症狀。但是就在這些症狀好轉之後不久,小孩子開始不斷的嘔吐,接著出現意識混亂、痙攣發作、並出現暴力行為,而後昏迷、死亡。屍體解剖發現,他們的大腦腫脹,肝臟細胞內充滿了脂肪!

這家醫院裡的一位雷氏醫師(Dr. Douglas Reye)當時認為這可能是藥物或是毒物引起的一種特異疾病,但是他們一直找不到確實的證據。1963年,美國北卡州的一個小鎮暴發流感,當時也發現了16名因類似病程而死亡的個案。雷氏醫師收集了這些病程及解剖發現都類似的致死個案,提出了所謂的雷氏症候群(Reye syndrome)。

接下來幾年,世界各地也開始報告出雷氏症候群的案例,它們通常都是在B型流感或是水痘流行的時間及地點發生。後來經由越來越多的個案資料的統計發現,雷氏症候群的發生和罹患流感或水痘時用來退燒的阿斯匹靈(Aspirin)有強烈的相關。終於,醫師們開始呼籲不要讓罹患水痘及流感的小孩以阿斯匹靈來退燒。之後幾年,用於小孩的阿斯匹靈用量大減,而雷氏症候群的個案數也成比例大為下降。雷氏症候群和阿斯匹靈的相關性因此更受到進一步的懷疑。

●雷氏症候群的臨床表現

雷氏症候群好發於幼兒,但是可能發生在任何年齡。任何季節皆可發生,但最常見於上呼吸道感染盛行的冬春季。它有一個雙峰式的病程,(biphasic course),通常患兒先感染到流感、一般感冒、或是水痘之類的病毒感染,在上呼吸道的症狀漸漸緩解的時候,或者水痘出現後的3-5天,患兒突然開始不斷的嘔吐,在幾個小時到1-2天之內開始出現哭鬧、意識不清、接著可能發生抽搐,意識越來越差,終致昏迷,最後可能導致死亡。

由於患者通常之前健康,只是染上了不太可能致命的上呼道感染或是水痘,卻在症狀好轉的當時,突然病情惡化而喪命,家屬往往無法接受,經常衍生醫療糾紛。

●為什麼會發生雷氏症候群

雷氏症候群的病因至目前仍不清楚。但是,由統計上發現,雷氏症候群好發於流感及水痘之類病毒感染流行的1月到3月,通常流感流行之後,雷氏症候群的個案就開始增加。所以,雷氏症候群和病毒感染有關,尤其是流感和水痘。

根據追溯調查,至少有90%以上的雷氏症候群個案,在之前的病毒感染中使用了阿斯匹靈之類的含水楊酸(salicylate)藥品。而且,就在醫界發現了這種強烈的相關,而開始呼籲不要在病毒感染時使用阿斯匹靈來退燒後,雷氏症候群的個案便開始顯著的減少。所以,雷氏症候群的發生可能和阿斯匹靈的使用有關。

弔詭的是,在病毒感染的病程當中,因使用阿斯匹靈,而引發雷氏症候群的機率可能不到千分之一。也就是說,不是在病毒感染中用了阿斯匹靈就一定會發生雷氏症候群。所以,這中間可能還有個人體質的因素存在。

總的來說,雷氏症候群的致病機轉雖然仍不清楚,但以目前的證據看來,可能是病毒感染、個人的特異體質、以及和阿斯匹靈之類的水楊酸藥物的使用,這三個因素綜合影響所致。

●雷氏症候群的診斷及治療

對於罹患感冒、流感、及水痘之類的病毒性感染的患者,若在病程好轉的當時,突然出現厲害嘔吐及意識混亂的情形時,就應該提高警覺,注意是否有雷氏症候群的可能,應該及早送醫。

雷氏症候群其實是全身多器官性的影響,但最主要的變化是肝臟的脂肪變性(fatty degeneration)及大腦水腫。肝臟的脂肪變性使三酸甘油脂(triglyceride)在肝臟大量堆積,肝功能衰竭,患者的肝指數會昇高,凝血時間延長,血中氨會增加、血糖會降低。大腦水腫會使腦內壓昇高,是患者意識混亂、痙攣發作及昏迷死亡的主要原因。

因為雷氏症候群的致病機轉並不清楚,所以醫療人員所能給予的主要是支持性的治療。治療的方向主要有二:一是,對異常的肝功能給予支持性的治療,以待肝功能自行復原;另一是,控制昇高的腦壓,盡量減少腦組織的傷害。

隨著病情嚴重程度的不同,患者需要的醫療可能有很大的差異。對於症狀輕微的患者,需要的可能只是觀察。而對於腦內壓明顯昇高的患者,則需住進加護病房,積極介入腦壓的控制,因為這是患者將來腦神經功能恢復程度,以及是否致命的最大決定因素。

●預後如何

輕微的雷氏症候群可能很快而且完全的康復,嚴重者則可能在幾個小時內就步入死亡,就算有幸存活也可能留下神經學上的後遺症。由於雷氏症候群的病程進展快速,必須以內科急症來看待。唯有提高警覺,早期診斷,及早積極介入治療,才能使患者有較好的預後及較低的死亡率。所以,雷氏症候群的預後好壞與是否能早期診斷出來密切相關。

在雷氏症候群被提出來的早期,它的死亡率高達80%,隨著診斷及治療的進步,死亡率曾降低到20-30%。近幾年來,阿斯匹靈的使用減少,雷氏症候群的患者較少發現,但,相對的,大家對它的警覺性也就降低了,反而不容易早期診斷,而使得死亡率有再度提高的趨勢。

●如何預防雷氏症候群的發生

還是老話,預防勝於治療!謹以以下幾點,提醒大家小心防範雷氏症候群的發生:

1.不要以阿斯匹靈之類的含水楊酸製劑來讓病童退燒。
2.有些成藥可能含有阿斯匹靈或水楊酸成份,儘量不要用於小孩。
3.對罹患感冒、流感或是水痘的小孩,若是出現厲害嘔吐、活動力明顯變差、意識表現異常時,應該立即送醫診察。
4.免疫力較差,容易遭受病毒感染的小孩,應該讓他們接受水痘疫苗及流感疫苗的接種。


原文已刊登於'育兒生活雜誌'2001年十月號(第137期)
資料來源:http://p066.ezboard.com/pgs/fwranglersezboardfrm15.showMessage?topicID=7.topic
 
 
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